Implicaciones anestésicas del Síndrome de Cimitarra para cirugía no cardiaca / Scimitar syndrome and anesthetic implications

We present a clinical case report of a child with scimitar syndrome and a review of the literature in order to describe the main surgical and anesthetic implications of these patients. Child, 4 months old, weight 4700 g, diagnosed with pneumonia and left lobar emphysema requires mechanical intubation and ICU care. The associated diagnoses are failed extubation, severe pulmonary hypertension and scimitar syndrome confirmed with echocardiography He was scheduled for pulmonary lobectomy. His mother signed an informed consent authorization for anesthesia and surgery. The child entered surgery, intravenous anesthetic induction was performed and a central venous catheter, an arterial line, urinary catheter and pre-and post-ductal pulse oximeters were inserted. He required vasopressor support with dopamine and transfusion of red blood cells. No adverse events during surgery. At the end of the surgery he was carried back to pediatric ICU and intubated with a chest tube. Extubation was successfully performed 2 days later with favorable progress. Scimitar syndrome is characterized by an anomalous right pulmonary venous return associated with congenital heart disease and pulmonary malformations. It has a low prevalence in the population but a very high perioperative morbidity and mortality, especially in children. With this report we present the main standards and practices for anesthetic management, monitoring and hemodynamic goals with these patients.

Se presenta un reporte de caso clínico de un niño con Síndrome de Cimitarra y revisión de la literatura existente con el fin de describir las principales implicaciones quirúrgicas y anestésicas de estos pacientes. Niño de 4 meses de edad, peso de 4700 grs. Ingresó por cuadro de neumonía con enfisema lobar izquierdo que requirió intubación mecánica y manejo en la Unidad de Cuidados Intensivos. Los diagnósticos asociados son extubación fallida, hipertensión pulmonar severa y Síndrome de Cimitarra confirmada por ecocardiografía. Es programado para lobectomía pulmonar izquierda. La madre firmó consentimiento informado para la anestesia y para la cirugía. Ingresa a cirugía; se realiza inducción anestésica intravenosa y se coloca cateter venoso central, línea arterial, sonda vesical y pulsoximetros pre y posductal. Requirió soporte vaopresor con dopamina y transfusión de glóbulos rojos. No eventos adversos durante la cirugía, se lleva de nuevo a la UCI pediátrica intubado, con tubo a torax y se logra extubar dos días después con evolución favorable. El Síndrome de Cimitarra se caracteriza por un drenaje venoso pulmonar anómalo derecho asociado a car-diopatías congénitas y malformaciones pulmonares. Tiene una prevalencia baja dentro de la población pero una morbimortalidad perioperatoria muy alta sobretodo en niños. Con este reporte se presentan unas pautas concretas y prácticas para el manejo anestésico, la monitorización y las metas hemodinámicas de estos pacientes.

Pustulosis exantemática generalizada aguda de evolución tórpida asociada a terbinafina / Acute generalized exanthematous pustulosis induced by terbinafine with torpid evolution

La pustulosis exantemática generalizada aguda (PEGA) es una erupción pustulosa amicrobiana, de inicio agudo y usualmente asociada a la ingesta de fármacos en pacientes sin antecedentes de psoriasis. Se reporta el caso de una paciente mujer de 50 años que presenta lesiones pustulosas sobre placas eritematosas asociadas a la ingesta de terbinafina, quien recibe tratamiento corticoide con remisión del cuadro, perotres meses después presenta una recurrencia sin ingesta de medicamento.

Acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP) is a not microbial pustular rash of acute onset and usually associated with the ingestion of drugs in patients without history of psoriasis. We report the case of a 50 year-old female patient who presented pustular lesions on erythematous plaques associated with the intake of terbinafine, and received corticosteroid treatment with remission of the symptoms, but three months later, she presented a recurrence without medication intake.

Escrofuloderma asociada a osteítis tuberculosa / Scrofuloderma associated with tuberculous osteitis

La escrofuloderma es una forma de tuberculosis cutánea que resulta de la extensión directa a la piel de un foco tuberculoso contiguo (linfático u óseo), con frecuente fistulización y evolución crónica, pudiendo ocurrir curación espontánea que deja cicatriz retráctil. Se presenta el caso de un paciente varón de 7 años de edad, que presenta dos úlceras en la pared torácica izquierda con un aumento del volumen torácico del mismo lado de 7 meses de evolución; recibe tratamientos antibióticos múltiples y curaciones sin mejoría. En la radiografía de tórax se evidencia compromiso de pleura y arcos costales izquierdos, que es compatible con osteítis tuberculosa. Se realiza biopsia de piel, observándose granulomas tuberculoides con necrosis caseosa y coloración Ziehl Neelsen positiva para BAAR. Inicia tratamiento con tuberculostáticos obteniendo una mejoría clínica evidente. A las 8 semanas de iniciado el tratamiento, se obtiene cultivo positivo para Mycobacterium tuberculosis.

The scrofuloderma is a form of cutaneous tuberculosis that results of the extension of a contiguous tuberculous focus (lymphatic or bone) to the skin, with frequent fistulization and chronic evolution; spontaneous healing may occur in some cases leaving a scar. We present the case of a 7 years old male patient who complained of two ulcers with deformation of the thoracic wall that started 7 months previous to the diagnosis. He received multiple antibiotic treatments without improvement. The chest radiograph showed left pleura and costal arches involvement. Skin biopsy showed the presence of tuberculoid granulomas with caseous necrosis, and Ziehl Neelsen staining was positive for BAAR. The patient received tuberculostatic treatment and had clinical improvement. After 8 weeks of treatment, the culture resulted positive for Mycobacterium tuberculosis.

Mastocitoma solitario congénito: reporte de un caso / Congenital solitary mast cell tumor: case report

El mastocitoma solitario es una variedad de mastocitosis cutánea que se da desde el nacimiento o durante los primeros seis meses de edad. Se presenta como una lesión única macular, placa o nódulo eritematoso, amarillento o hiperpigmentado, que a la fricción es pruriginosa y se torna más eritematosa, edematosa o ampollar; pero también puede presentar signos extralesionales. El curso natural del cuadro es de involución espontánea en la mayoría de casos, pero dependiendo de los signos y síntomas asociados, se indica antihistamínicos, corticoides tópicos o intralesionales, e incluso excisión quirúrgica (AU)

Solitary mastocytoma is a variety of cutaneous mastocytosis, which usually appears in newborns or during the first six months of age. It presents as a single macule, plaque or nodule that can be erythematous, yellowish or hyperpigmented; with friction it becomes pruritic, erythematous, oedematous or bullous, but may also have extralesional signs. The natural course in most cases is spontaneous involution. Depending on the manifestations, antihistamines, topical or intralesional corticosteroids and even surgical excision can be indicated (AU)